*소아암이란 무엇일까요?

소아암이란 소아에게 생기는 악성종양을 말하며, 크게 혈액암과 고형종양으로 나눌 수 있습니다.
혈액암은 몸속의 혈액세포에 암이 생겨 증식을 하는 질환이며, 백혈병이 여기에 포함됩니다.
고형종양은 몸속의 세포 중 일부가 악성 변화를 일으켜 몸속에 덩어리를 만드는 질환입니다. 고형종양은 생기는 위치 혹은 조직의 형태 및 특성에 따라 종류를 나눌 수 있습니다. 소아에게 흔히 발견되는 고형종양에는 뇌종양, 신경모세포종, 윌름스종양, 망막모세포종, 간모세포종, 골육종, 연부조직육종 등이 있습니다.


*소아암의 발생 빈도는 어떻게 되나요?

소아암은 우리나라에서 매년 1000~1200여 명이 새로 진단을 받습니다. 전 세계적으로 발생 빈도는 비슷하며, 소아 10만 명당 매년 약 16명이 발생합니다.
또 연령에 따라 흔히 발생하는 종양의 빈도가 다릅니다. 전체적으로 보았을 때, 급성백혈병이 소아암의 약 30퍼센트를 차지하고, 그 다음으로 가장 많은 것이 뇌종양입니다.


*소아암은 주로 언제 발생하나요?

소아암의 발생은 5세 미만의 소아와 청소년기에서 정점을 보입니다.
1세 미만에서 잘 발생하는 종양은 신경모세포종, 윌름스종양, 망막모세포종 등이며, 2~5세 사이에서는 급성림프모구백혈병, 비호지킨림프종, 신경아교종 등입니다. 청소년기에는 골종양, 연부조직육종, 호지킨병, 생식세포종양 등의 발생 빈도가 증가합니다.


*소아암의 원인은 무엇인가요?

소아암의 원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 그러나 유전적 요인과 환경적 요인이 함께 작용하는 것으로 추정하고 있습니다.
환경적 요인으로는 방사선에 노출이 많은 경우, 특정한 약물을 장기간 사용한 경우, 혹은 여러 종류의 바이러스 감염(Epstein–Barr 바이러스, B형 및 C형 간염 바이러스 등)이 암의 발생과 연관이 있는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 성인에게 생기는 암과 비교할 때, 소아암은 비교적 환경적 요인의 역할이 크지 않습니다. 환경적 요인과 관련되는 경우는 아주 드문 것으로 알려져 있습니다.


*그렇다면 소아암은 유전인가요?

다운증후군이나 누난(Noonan)증후군 등 유전적으로 암이 발생할 수 있는 소인이 증가되어 있는 유전질환들이 있고, 이 질환에서는 종양의 발생 빈도가 높은 경우가 있습니다.
또한 특정 유전자의 변이가 있는 경우(RB1 유전자, NF1 유전자 등)에는 특정 암의 빈도가 증가할 수 있습니다. 그러나 대부분 유전적 원인을 찾기 어려운 경우가 더 많습니다. 실제로 대부분의 백혈병 환자들은 백혈병의 가족력이 없으며, 백혈병 환자의 자손에서 백혈병이 더 많이 발생한다는 증거 역시 현재까지는 없습니다.


*소아암의 완치율은 얼마나 되나요?

소아암은 종류가 매우 다양하여 일률적으로 완치율을 이야기하기는 어렵습니다. 다만 최근 들어 소아암의 치료 성적이 크게 향상되어, 대부분의 소아암의 생존율이 70~80퍼센트 이상입니다. 특히 소아림프모구백혈병의 경우 치료 성적이 매우 좋아 완치율이 80~90퍼센트가량 됩니다. 급성골수성백혈병 역시 약 70퍼센트의 완치율을 보이고 있습니다. 그러나 아직까지 예후가 좋지 않은 종양들도 있어서, 뇌간신경아교종(Brainstem glioma) 혹은 비정형 유기형/간상 종양(Atypical teratoid rhabdoid tumor) 등의 경우에는 불량한 예후를 보입니다.




출처 :
소아암에 대해 알아야 할 모든 것 1
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박경덕, 이지원 지음